Πρόκειται για ετερογενή ομάδα νοσημάτων των οποίων κοινό χαρακτηριστικό γνώρισμα αποτελεί η φλεγμονώδης διήθηση και βλάβη του αγγειακού τοιχώματος με αποτέλεσμα την απόφραξη – καταστροφή του αγγείου και τελικά την ισχαιμία και τη νέκρωση της αρδευόμενης περιοχής.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ:
Στην παθογένεια της βλάβης εμπλέκονται 3 κύριοι μηχανισμοί
- εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων
- φλεγμονή μέσω κοκκιώματος
- άμεση κυτταροτοξική δράση
Απο τους μηχανισμούς αυτούς τον κυριότερο ρόλο διαδραματίζει η εναπόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων η οποία ενεργοποιεί το συμπλήρωμα με αποτέλεσμα φλεγμονώδη αντίδραση η οποία τελικά ευθύνεται για τις βλάβες που παρατηρούνται όπως η ίνωση του αγγειακού τοιχώματος , ο σχηματισμός ανευρυσμάτων, η ρήξη των αγγείων με την αιμορραγία και τέλος η αρτηριακή απόφραξη και θρόμβωση.(σχήμα 1)
Σχήμα 1: Παθογενετικός μηχανισμός
βλαβών στις συστηματικές αγγειίτιδες.
ΤΑΞΙΝΌΜΗΣΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ ( Chapel Hill Concensus Conference 1994)
Το 1994 στο Chapel Hill Concensus Conference έγινε ταξινόμηση των 10 κυριοτέρων αγγειίτιδων με βάση το μέγεθος του αγγείου που προσβάλει κάθε μία απο αυτές. Σε αυτή την ταξινόμηση εμφανίζεται για πρώτη φορά η ομάδα των αγγειίτιδων που σχετίζονται με τα ANCA (αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος ουδετεροφίλων) καθώς και πάυει πιά να χρησιμοποιείται σαν όρος η «αγγειίτιδα εξ υπερευαισθησίας».(διαφάνειες 5,6,7)
- Μεγάλου μεγέθους αγγεία
Aρτηρίτιδα Takayasu
Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα
- Μεσαίου μεγέθους αγγεία
Oμάδα οζώδους πολυαρτηρίτιδας
Nόσος Κawasaki
Aγγειίτιδα ΚΝΣ
- Mικρού μεγέθους αγγεία:
- ΑΝCA σχετιζόμενη αγγειίτιδα:
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
Κοκκιομάτωση Wegener
Churg – strauss
Σχετιζόμενη με φάρμακα ΑΝCA αγγειίτιδα
- Σχετιζόμενη με ανοσοσυμπλέγματα:
Henoch – Schonlein
Υποσυμπληρωματινική κνιδωτική αγγειίτιδα
ΣΕΛ, ΡΑ, Sjogren, Αδαμαντιάδη – Βehcet
Μικτή κρυοσφαιριναιμία
Φαρμακευτική, λοιμώδης
- Παρανεοπλασματική:
Λεμφο/μυελουπερπλαστικά νεοπλάσματα
Καρκινώματα
- Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ΙΦΝΕ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ :
Το κύριο σύμπτωμα της προσβολής του ΓΕΣ απο μια συστηματική αγγειίτιδα ειναι το κοιλιακό άλγος που οφείλεται στην ισχαιμία του εντέρου.Ακολουθούν συμπτώματα όπως η αιμορραγία απο το ΓΕΣ είτε με τη μορφή μελαινών κενώσεων είτε με τη μορφή απώλειας ερυθρού αίματος απο το ορθό, συμπτώματα εντερικής απόφραξης , συμπτώματα απο το σχηματισμό ελκών και στενώσεων του πεπτικού καθώς και γενικά συμπτώματα όπως ναυτία ,έμετοι και διαρροικές κενώσεις.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ :
Αυτή περιλαμβάνει :
- την κλινική εικόνα είτε της συστηματικής προσβολλής , είτε της προσβολλής του πεπτικού
- την εργαστηριακή διερεύνηση με
α) τον γενικό αιματολογικό έλεγχο στον οποίο προστίθεται ο ανοσολογικός έλεγχος και
β)την διερεύνηση με απεικονιστικά μέσα όπως η απλή ακτινογραφία κοιλίας, η
αξονική τομογραφία κοιλίας με έγχυση σκιαγραφικής ουσίας, η μαγνητική
τομογραφία κοιλίας και η αγγειογραφία των μεσεντερίων αγγείων που είναι το
σημαντικότερο απεικονιστικό μέσο.
- Την ιστική βιοψία
Τον σημαντικότερο όμως ρόλο στη προσέγγιση της προσβολής του ΓΕΣ απο συστηματική αγγειίτιδα τον παίζει η ίδια η υποψία της προσβολής (βλέπε διαφάνεια)
“Η υποψία αγγειίτιδας πρέπει να εγείρεται όταν βλάβες τύπου μεσεντερίου ισχαιμίας ανακαλύπτονται σε νέους ασθενείς, όταν σημειώνονται σε ασυνήθιστες θέσεις με επέκταση προς το λεπτό και το παχύ έντερο και προσβάλλουν και το ουροποιογεννητικό σύστημα”
ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ TAKAYASU:
Πρόκειται για μια χρονία αποφρακτική αρτηριοπάθειςατης αορτής και των κλάδων της. Σε ποσοστό εως 12% προσβάλονται η κατιούσα θωρακική αορτή και η κοιλιακή αορτή με τους κλάδους της.
Η προσβολή των μεσεντερίων αγγείων οδηγεί σε στένωση λόγω της φλεγμονής και αυτή έχει σαν επακόλουθο την πρόκληση ισχαιμίας η οποία κλινικά εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος , αιμορραγία απο το πεπτικό και διαρροικές κενώσεις.
Η διάγνωση της αρτηρίτιδας αυτής στηρίζεται σε μεγάλο ποσοστό στα ευ
ρήματα απο της αγγειογραφία.
Τα αγγειογραφικά ευρήματα περιλαμβάνουν:
1) ανώμαλα αγγειακά τοιχώματα
2) στενώσεις με προστενωτική διάταση
3) αποφράξεις
4) ανευρυσματικές διατάσεις
5) δημιουργία οφιοειδούς παράπλευρης κυκλοφορίας ( διαφάνειες 13 – 14)
ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ
Αγγειίτιδα που προσβάλλει αρτηρίες μικρού και μεσαίου μεγέθους.Η συμμετοχή του ΓΕΣ φτάνει ως και το 50% , με το λεπτό έντερο να προσβάλλεται πιο συχνά ενώ ακολουθούν σε συχνότητα προσβολής το παχύ έντερο , το ήπαρ και ο σπλήνας.
– Η επίπτωση της νόσου στο γενικό πληθυσμό δεν είναι μεγάλη (4-9/1000000), στις περιπτώσεις όμως των ασθενών που πάσχουν απο λοίμωξη με τον ιό της Ηπατίτιδος Β τότε η επίπτωση σχεδόν δεκαπλασιάζεται (70/1000000).
– 30% – 50% των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα έχουν θετικό το HbsAg
– Σύμφωνα με μελέτες της τελευταίας δεκαετίας, που έγιναν στη Γαλλία, μετά τους εμβολιασμούς που πραγματοποιήθηκαν έναντι του ιού της Ηπατίτιδας Β, το ποσοστό των ασθενών που πάσχουν απο λοίμωξη με τον ιό της Ηπατίτιδας Β και εμφανίζουν στην πορεία της νόσου οζώδη πολυαρηρίτιδα έχει μειωθεί απο το 36% στο 7%.
Παθογένεια:
- Χαρακτηριστικό της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι οι τμηματικές βλάβες που αφορούν κυρίως τις διακλαδώσεις των αγγείων και οι οποίες καταλήγουν εν τέλει μέσω της φλεγμονώδους διαδικασίας στο σχηματισμό ανευρυσμάτων που η διαμετρός τους είναι περίπου 1 εκ.
- Στην περίπτωση που η οζώδης πολυαρτηρίτιδα προσβάλλει και φλεβίδια τότε μιλάμε για « εφιππεύον συνδ. Πολυαγγειίτιδας».
Κλινική εικόνα: (απο το ΓΕΣ)
- Συμπτώματα απο την κοιλιακή χώρα εμφανίζονται στο 44% των ασθενών και αφορούν κυρίως στο κοιλιακό άλγος και λιγότερο σε γενικά συμπτώματα όπως έμετοι, ναυτία, μετεωρισμός.
- Αιμορραγία σε 6% των ασθενών ( βλεννογόνια ή υποβλεννογόνια )
- Διάτρηση 5%
- Εντερικό έμφρακτο 1,4% και στενώσεις
Σε σπάνιες περιπτώσεις αναφέρεται σαν πρώτη εκδήλωση ένα σύνδρομο χρονίας απώλειας βάρους πυο ομοιάζει με φυματιώδη εντερίτιδα ή νεόπλασμα και σε αυτή την περίπτωση η διενέργεια αξονικής τομογραφίας δίνει πολύτιμη βοήθεια.
Διάγνωση:
Στη διαγνωστική προσπέλαση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας κύριο ρόλο έχουν η βοιψία του πάσχοντος οργάνου και η αγγειογραφία των μεσεντερίων αγγείων.
Όσον αφορά στην αγγειογραφία των μεσεντερίων αγγείων αυτή φαίνεται να εμφανίζει θετικά ευρήματα σε > 80% των περιπτώσεων που πραγματοποιείται.
Μάλιστα σε μελέτη που πραγματοποιήθηκε απο τους Stanson et al το 2001 σε 53 ασθενείς με Ο.Π., αγγειογραφικά ευρήματα (αποφράξη, ανεύρυσμα, αγγειακή εκτασία) βρέθηκαν στο σύνολο σχεδόν των εξετασθέντων.(διαφάνεια 19 – εικόνες απο αγγειογραφία μεσεντερίων αγγείων στις διαφάνειες 20, 21, 22 )
ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΟΛΥΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ:
Πρόκειται για νεκρωτική αγγειίτιδα που προσβάλλει μικρού μεγέθους αγγεία
Ιστολογικά προσομοιάζει με την Ο.Π. με τη διαφορά ότι στην Μ.Π.
– παρουσία ΑΝCΑ υπάρχει στην πλειοψηφία των περιπτώσεων
– προσβάλλονται και φλεβιδία
– απουσία μικροανευρυσμάτων στην αρτηριογραφία
Φαίνεται οτι πρόκειται για αντίδραση υπερευαισθησίας για την πρόκληση της οποίας τη «σκανδάλη» πυροδοτούν διάφοροι παράγοντες όπως φάρμακα, αντιγόνα όγκων, πρωτεϊνικά στοιχεία, μικροοργανισμοί.
Όταν προσβάλλεται το ΓΕΣ η κλινική εικόνα αφορά στο κοιλιακό άλγος και την αιμορραγία ως επι το πλείστον και λιγότερο σε έξελκώσεις και έμφρακτα.
ΑΛΛΕΡΓΙΚΗ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ –CHURG STRAUSS:
Προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία
Μπορεί να εμφανίζεται με τη μορφή άσθματος, υπερηωσινοφιλίας,σχηματισμό κοκκιωμάτων και αγγειίτιδας.
Προσβάλει το ΓΕΣ σε ποσοστό που φτάνει και το 42% κυρίως με τη μορφή της μεσεντερίου αγγείτιδας και λιγότερο με τη μορφή τη διήθησης απο ηωσινόφιλα .
Η κλινική εικόνα αφορά σε κοιλιακό άλγος , αιματηρές κενώσεις, διάρροια, εξελκώσεις, αποφρακτικά φαινόμενα, διάτρηση.
ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER:
Αγγειίτιδα που προσβάλλει μικρές αρτηρίες και φλέβες του ανωτέρου και κατωτέρου αναπνευστικού με συμμετοχή και των νεφρών.
Το ΓΕΣ προσβάλλεται σε ποσοστό περίπου 10% με κύρια συμπτώματα το κοιλιακό άλγος, την αιμορραγία , τις διαρροικές κενώσεις και σπάνια μπορεί να εμφανισθεί με τη οξείας κοιλίας που οφείλεται σε διάτρηση.
Σε μελέτη που πραγματοποιήθηκε σε 56 νεκροτομηθέντες το ποσοστό προσβολής του ΓΕΣ φαίνεται να είναι τελικά πολύ μεγαλύτερο απο ότι πιστευόταν και φτάνει ώς και το 24%. Η ιστολογική εικόνα αποκαλύπτει εστιακή νεκρωτική αγγειίτιδα
ΠΟΡΦΥΡΑ HENOCH – SCHONLEIN:
Πρόκειται για αντίδραση υπερευαισθησίας σε εξωγενή κυρίως αντιγόνα, εμφανίζεται σε ποσοστό ως 95% σε παιδιά 4 – 17 ετών και η οποία παρουσιάζεται με τη μορφή της γνωστής τετράδας που προσβάλλει το δέρμα (ψηλαφητή πορφύρα), τις αρθρώσεις, τα νεφρά και το ΓΕΣ.
Οι βλάβες στην πορφύρα henoch – schonlein οφείλονται στην εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης IgA και C3 στο τοίχωμα των αγγείων
Από το ΓΕΣ: 70% συμμετοχή – Άτυπα κοιλιακά άλγη, έμετοι, διάρροια
– αιμορραγία 40%
– αφθώδη έλκη και πετεχειώδεις αλλοιώσεις
– εγκολεασμός, έμφρακτο, διάτρηση
ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ:
Η ρευμαροειδής αγγειίτιδα ειναι μιά σπάνια επιπλοκή της Ρ.Α., η οποία εμφανίζεται σε 1% των ασθενών οι οποίοι πάσχουν απο τη βαριά μορφή της νόσου, εμφανίζουν υψηλούς τίτλους ρευματοειδούς παράγοντα και ρευματικά οζίδια.
Σε ποσοστό 10% αυτών των ασθενών η αγγειίτιδα προσβάλλει τα σπλάχνα .Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει έλκη, πανκολίτιδα, έμφρακτο, ενδοκοιλιακή αιμορραγία, προσβολή της σκωληκοειδούς αποφύσεως.
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ:
Ο ΣΕΛ προσβάλλει συνολικά το ΓΕΣ σε ποσοστό ως και 50%. Η αγγειίτιδα του ΓΕΣ, που κυρίως αφορά την άνω μεσεντέριο αρτηρία, είναι σχετικά σπάνια (περίπου 2%) αλλά οι βλάβες που προκαλλεί είναι τέτοιες που αν δεν γίνει έγκυρη διάγνωση το ποσοστό της θνησιμότητας φτάνει το 50%
Κλινικά μπορεί να εμφανισθεί με έλκη, διάτρηση, νεκρωτική εντεροκολίτιδα έμφρακτο, ασκίτη, αιμορραγία, ψευδοαπόφραξη.
Η διάγνωση της αγγειίτιδας του ΣΕΛ γίνεται με την ιστολογική εξέταση, ενώ απο τις απεικονιστικές μεθόδους σημαντική φαίνεται να είναι η συμβολή της αξονικής τομογραφίας. Οι βλάβες που παρατηρούνται σε αυτή είναι:
–λέπτυνση εντερικού τοιχώματος με διάταση αυτού ενίοτε
-οίδημα μεσεντερίων αγγείων
– ασκίτης
Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:
Απαντάται σε ποσοστό απο 27% – 42% των ασθενών με ΣΕΛ.Στο σύνδρομο αυτό αντισώματα κατευθύνονται έναντι αντιγόνων του αγγειακού ενδοθηλίου προκαλόντας κατά αυτόν τον τρόπο ισχαιμία του εντέρου με εμφάνιση εξελκώσεων και αιμορραγίας.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ – BEHCET:
Σύνδρομο που προσβάλλει τούς βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας και των γεννητικών οργάνων με τη διμιουργία εξελκώσεων καθώς και τους οφθαλμούς με τη πρόκληση ιρίτιδας.
Η προσβολή του ΓΕΣ κυμαίνεται απο 10% ως 40% .Κατά κύριο λόγο προσβάλλονται ο τελικός ειλεός και η ειλεοτυφλική βαλβίδα με τη δημιουργία των χαρακτηριστικών για τη νόσο βαθιών ελκών τα οποία μπορεί να διατρηθούν προκαλώντας έτσι περιτονίτιδα , να αιμορραγίσουν ή να δημιουργίσουν συρίγγια .
Κρυοσφαιριναιμία μικτή IgM – IgG:
Μπορεί να επιπλέξει την χρονία ΗCV λοίμωξη, αλλά και ποικιλία νοσημάτων όπως της κοιλιοκάκης, των ΙΦΝΕ , και του μεσεντερικού συνδρόμου παράκαμψης. Η εναπόθεση στο τοίχωμα των αγγείων ανοσοσυμπλεγμάτων IgM – IgG προκαλεί ισχαιμία του λεπτού και του παχέος εντέρου με αποτέλεσμα την εξέλκωση και την αιμορραγία
ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΜΕ ΣΠΑΝΙΑ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΤΟΥ ΠΕΠΤΙΚΟΥ: (διαφάνεια 44)
- Σκληρόδερμα: εντερική θρόμβωση, έμφρακτο
- Πολυμυοσίτιδα: εξελκώσεις, διάτρηση
- Μικτή νόσος ΣΙ: εξελκώσεις, διάτρηση
- Νόσος Degos: αιμορραγία , εξέλκωση, έμφρακτο
- Σύνδρομο Cogan: αιμορραγία , εξέλκωση, έμφρακτο, εγκολεασμός
- Ν. Κawasaki: απόφραξη, αιμορραγία, διάτρηση
ΘΕΡΑΠΕΙΑ:
Βασίζεται κυρίως στη θεραπεία της συστηματικής νόσου η οποία περιλαμβάνει την
αποφυγή, αποκλεισμό εκλυτικών παραγόντων, κορτικοθεραπεία, ανοσοκατασταλτικά, αλλά και τη θεραπεία της προσβολής του ΓΕΣ που ουσιαστικά περιλαμβάνει την αντιμετώπιση των επιπλοκών, για τις οποίες ο ασθενής οδηγείται στο χειρουργείο.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ:
- Ετερογενής ομάδα νόσων με όχι τόσο σπάνια προσβολή του ΓΕΣ
- Παρουσιάζεται κυρίως με κοιλιακό άλγος και αιμορραγία
- Διάγνωση κυρίως μέσω της ιστικής βιοψίας και της αγγειογραφίας των μεσεντερίων αγγείων
- Βασική προϋπόθεση για τη διάγνωση τους αποτελεί η υποψία της νόσου όταν εμφανίζονται συμπτώματα κυρίως σε νέους, με ασυνήθιστη θέση προσβολής καθώς και προσβολή άλλων οργάνων
BIBΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:
- Hyun et al. Radiologic features of vasculitis involving GI tract.Radiografics 2000;20;779-794
- Fauci et al : the spectrum of vasculitis, clinical, pathologic, immunologic and therapeutic considerations.Ann Inter med 1978;89;660-676
- Fauci AS the vasculitis. Harrisons principles of internal medicine 14th edition 1998;1920-1921
- Jennene jc. Nomenclature of systemic vasculitis.A rtrit. Reum. 1994;37;187-194
- Stanson et al .Poliarterotis Nodosa: Anfiografic findings Radiografics 2001;21; 151-159
- Guillevin et al. PN: related to AgHbs: role of angiography in diagnosis Ann. J ROENTG 1995;74;238-253
- Tasmeen A et al Radiografics 2004;24;1069-1086
- Lahita R. SEL N.Y Liningstone 1999
- Andreus et al. Antiphospholidpidic snd and SEL. Lancet 1993; 342;988-989
- Matsunaga et al Takayasu arteritis :Rx features and diagnosis Radiografics 1997
- C-N Tsai et al: extended colonic ulcerations in a patient with microscopic polyangiitis.Ann Reum. Dis 2004;63;1521-1522
- Daniel et al : Use of carsule endoscopy in the management of severe Henoch – Schonlein purpura. Pediatrics 2006 ;118;904-906
- AGA review og intestinal vasculitis: Gastrenterology 2000;118;954-958
- F.M. Shaith:extensive intestinal ishaemic necrosis in Wegener Granulomatosis: GUT 200655;1368-1369
- Case report: Fulminant enterocolitis in Wegener granulomatosis ARJ 2001;177
- Jayaprakash: diagnosis and management in ishaemic disorders Bml 2003;326;1372-1376
- Review:diagnostic approach to patient with suspected vasculitisPMK 2006;82;483-488
- Kontogiannis – Powell:Behcets disease: PMJ 2006;76;629-637
- AGA: Guidelines on intestinal ischaemia Gastrenterology 2000;118;951-953
